Kongenitalni megakolon – Hirschsprungova bolest – uzrok, simptomi, liječenje

Što je Kongenitalni megakolon?

Kongenitalni megakolon ili Hirschsprungova bolest se može opisati kao prirođeni poremećaj koji je karakterističan po djelomičnom ili potpunom zastoju sadržaja u debelom crijevu osobe. Stanje je uzrokovano nedostatkom živčanih stanica koje se nalaze u zidu donjeg dijela samog probavnog sustava. Ako se ne stanje ne liječi na vrijeme, dolazi do komplikacija u vidu infekcija, pucanja crijeva i moguće smrti. Kongenitalni megakolon je definiran atipičnim crijevnim simptomima, dolazi do crijevne opstrukcije.

Stvara se blokada u tranzitu i plinova i kao posljedicu dobivaju se jaki bolovi u trbuhu crijevni grčevi, mučnine, česta nadutost. Danas prepoznajemo dva oblika navedene bolesti: Klasičan oblik ili "oblik klasičnog segmenta" koji je najčešći oblik bolesti. On zahvaća završni dio debelog crijeva i rektalni segment. Drugi oblik bolesti se odnosi na "dugi segment" koji će se protezati do sigmoidnog djela debelog crijeva, pogađa svega 15% pacijenata. Treći oblik prepoznajemo kao "Totalne kolike" i on zahvaća sveukupno debelo crijevo. Riječ je o najrjeđem obliku navedene bolesti, pogađa samo 5% pacijenata.

Kongenitalni megakolon uzroci i simptomi

Zašto nastaje Kongenitalni megakolon? Bolest se javlja sporadično, no ona isto tako može biti i nasljedna, točan uzrok nije poznat. Za nasljeđivanje uključeno je više gena, ali ono je često poprati simptom mnogih bolesti poput Downovog sindroma, Waardenburgovog sindroma, prirođene gluhoće, nepravilne rotacije crijeva itd. Navedena bolest se javlja veoma rijetko, statistike pokazuju pojavljivanje u 1 na 2000 slučajeva. Svi oboljeli se često dijagnosticiraju do druge godine života, a samo kod nekolicine brojimo slučajeve gdje se stanje pojavilo u kasnijoj dobi. Koji su simptomi za Kongenitalni megakolon?

Simptomi su uočljivi već pri ranom rođenju, iako se oni mogu primijetiti i nakon jedne ili dvije godine. U simptome se ubrajaju: Poteškoće u tranzitu, nemogućnost izbacivanja prvog izmeta tijekom 48 sati od rođenja, zatvor, pojava žutice, povraćanje i proljev, bolovi u trbuhu. Starija djeca mogu imati sljedeće simptome: Teški zatvor, probleme s rastom i razvojem, loše prehrambene navike, nadutost trbuha, bolovi u trbuhu, vidno pomicanje crijeva na površini trbuha, vrućicu. Navedena bolest se pojavljuje češće kod dječaka nego djevojčica.

Kongenitalni megakolon liječenje

Ako se dokaže da dijete ima akutne simptome navedene bolesti sa zaprekom u crijevima težeg stupnja, tada je potrebno uključiti naknadu tekućine, zabraniti unos hrane preko ustiju, i odstraniti sadržaj koji se nakupio u crijevima. Alarmantno stanje će zahtijevati hitno otvaranje debelog crijeva kako bi se spriječilo njegovo pucanje. Ukoliko Kongenitalni megakolon ide kroničnim tijekom, tada se radi kolostomija kako ne bi došlo do širenja crijeva i pucanja stijenki. Zahvati i liječenje će ovisiti o djetetovoj dobi, mentalnom stanju, sposobnosti brige, dubljini njegovih crijeva, proširenosti crijeva i prisutnosti samih enterokolitisa.

Što ako se Kongenitalni megakolon ne liječi? U tom slučaju se riskira nastanak sljedećih komplikacija: Pucanje i perforacija crijeva, upala crijeva, zapletaj crijeva, nedovoljna uhranjenost, izostanak napretka djeteta, anemija. Kirurški zahvati donose povlačenje simptoma u 90% svih slučajeva. Zahvati se obično rade nakon navršenih 6 mjeseci starosti. Da li je moguće ponovljeno stanje u kasnijem stadiju života? Ne. Jednom sanirano stanje se ne može vratiti, iako je potrebno slijediti određene naputke liječnika.