Lennox-Gastaut sindrom – uzrok, simptomi, liječenje

Što je Lennox-Gastaut sindrom

Epilepsija je jedna od najčešćih neuroloških bolesti od koje boluje gotovo 50 milijuna ljudi u svijetu. Prvi znakovi bolesti obično se javljaju u djetinjstvu, a definira se kao skup prolaznih simptoma uzrokovanih abnormalnom aktivnošću neurona. No postoji nekoliko drugih poremećaja u kojima prevladava epilepsija, a Lennox-Gastautov sindrom je jedan od njih. Lennox-Gastaut sindrom (LGS) vrlo je rijetka vrsta dječje epilepsije. Javlja se u prvim godinama života, a praćena je kognitivnim poremećajima i usporenim neurološkim razvojem djeteta. Obično je prisutna između trećeg mjeseca i prve godine i predstavlja između 1% i 4% dječjih epilepsija.

Lennox-Gastaut sindrom može nastati zbog situacija koje uzrokuju oštećenje mozga tijekom trudnoće ili nakon rođenja, zbog vrlo niske porođajne težine, anomalija u razvoju mozga, perinatalnih infekcija, npr. encefalitis, infekcija središnjeg živčanog sustava. U Lennox-Gastaut sindromu, tonički napadaji se javljaju tijekom spavanja, s neuropsihološkim pogoršanjem. Oboljela djeca imaju psihomotorne promjene i gubitak pamćenja. Mentalna retardacija prisutna je kod svih dijagnosticiranih slučajeva.

Lennox-Gastaut sindrom - simptomi

Lennox-Gastaut sindrom je češći u muške djece. Kao teška vrsta dječje epilepsije dovodi do: smanjenih intelektualnih sposobnosti, smetnji u razvoju, ponavljajuće toničke krize, poremećaja osobnosti, devijacije očiju, naglih pokreta mišića, gubitka mišićnog tonusa i svijesti, neočekivanih padova koji su opasni i uzrokuju ozljede, hiperaktivnosti, promijenjenog načina disanja. U pojedinim razdobljima napadaji su česti, dok ima kraćih razdoblja kada ih nema. Kod djece s dijagnozom Lennox-Gastautovog sindroma postoji intelektualno oštećenje koje se očituje poremećajima u ponašanju i zaostajanjem u razvoju.

U gotovo 50% slučajeva pacijenti imaju po nekoliko različitih vrsta napadaja. Kod odraslog bolesnika Lennox-Gastaut sindrom uzrokuje mnoge nedostatke i emocionalne probleme. Teški poremećaji ponašanja povezani s Lennox-Gastautovim sindromom su agresivnost, autizam, hiperaktivnost bolesnika. S obzirom da su zdravstvene komplikacije bolesnika neurološki poremećaji, javlja se hemiplegija i usporen razvoj motoričkih funkcija. U velikom broju slučajeva pacijenti koji boluju od Lennox-Gastautovog sindroma umiru prije desete godine života zbog problema izazvanih ovim poremećajem.

Lennox-Gastaut sindrom - liječenje

Kako se liječi Lennox-Gastaut sindrom? Na temelju kliničkog i neurološkog pregleda (pregled mozga, EEG, tomografija i magnetska rezonancija) koje provode liječnici specijalisti, te drugih pretraga, poput pretraga krvi i likvora, postavlja se dijagnoza bolesti. Kada su u pitanju tretmani koji se primjenjuju, to je prvenstveno kontrola epileptičkih napadaja i medikamentozna terapija. Jedan od izazova u liječenju je to što ne postoji jedan čimbenik koji uzrokuje ovaj poremećaj, već nedostatak više uzroka. Budući da simptomi Lennox-Gastaut sindroma variraju među pacijentima, medicinska prognoza je također različita.

Pogođena djeca školske dobi, ovisno o funkcionalnosti, trebaju školovanje u ustanovama za djecu s posebnim potrebama. Za bolest još uvijek nema lijeka, a prisutnost njegovatelja nužna je za bolju njegu oboljelih pacijenata. Lennox-Gastaut sindrom ima velik utjecaj na kvalitetu života oboljelog djeteta i njegove obitelji, glavni cilj je smanjiti učestalost kriza i iskorijeniti ih. Zahvaljujući napretku tehnologije, posljednjih godina uvedeni su drugi tretmani za smanjenje simptoma koji definiraju ovu bolest.