Progresivna sistemska skleroza – uzrok, simptomi, liječenje

Progresivna sistemska skleroza - uzrok

Progresivna sistemska skleroza iznimno je rijetka, ali teška kronična bolest. Iako uzroci i način nastanka još nisu razjašnjeni i poznati, smatra se da je to autoimuna bolest koja zahvaća kožu, unutarnje organe, jednjak, pluća, srce, bubrege i mišićno-koštani sustav. Progresivna sistemska skleroza može biti u obliku Raynaudovog fenomena i sklerodaktilija, u obliku akroskleroze ili sistemska sklerodermija. Kod nekih bolesnika bolest može zahvatiti samo kožu, a kod drugih utječe na unutarnje organe, krvne žile ili probavni trakt. Od ove bolesti češće obolijevaju žene nego muškarci. Prema istraživanjima ove bolesti smatra se da je problem u poremećenom metabolizmu kolagena, hiperaktivnoj sintezi kolagena. Prije pojave drugih simptoma progresivne sistemske skleroze može se mjesecima prije razviti Raynaudov fenomen za koji se glavni uzrok smatra hladnoća okoline i emocionalni stres. Bolest se smatra kroničnom bolešću, obično se razvija polagano, progresivnog je karaktera, a moguć je i brz napredak bolesti. Tegobe koje su prisutne kod oboljelih s vremenom bivaju sve jače i teže, pokretljivost je sve slabija.

Progresivna sistemska skleroza - simptomi

Ovisno o tome koje organe tijela je zahvatila progresivna sistemska skleroza, različiti su znakovi i simptomi bolesti. Najčešći prvi simptom ove bolesti su mrlje na koži koje obično započinju na prstima ruku ili na licu. Javlja se nedostatak cirkulacije u prstima ruku i nogu, ukočenost, promjene u prstima ruku ili nogu i bol, tzv. Raynaudov sindrom. Simptomi su napetost kože, zadebljanje kože, otekline, otežano gutanje, klimavost zuba, proširenje parodontalne pukotine, gubitak lamine dure. Prisutne su smetnje kretanja, napetost, zadebljanje i tvrdoća kože, osim na prstima može se širiti po čitavom tijelu. Simptomi mogu biti i u obliku žgaravice, poremećena probava, bolovi u trbuhu, opstipacija. Kod disanja osjeća se nedostatak zraka i dispneja i za vrijeme fizičkog napora i u mirovanju. Najteži simptomi također su i bubrežne promjene, odnosno poremećaji u radu bubrega. Zbog napredovanja bolesti dolazi do toga da je koža bolna, otečena, gubi svoja elastična svojstva, smanjena je mimika lica, poprima izgled maske, nos je zašiljen i sužen usni otvor a i usne ne pokrivaju zube pravilno. Teži oblici bolesti progresivna sistemska skleroza mogu dovesti do ograničavanja pokretljivosti i bolnosti.

Kako se dijagnosticira i liječi progresivna sistemska skleroza

Za dijagnozu ove teške i specifične ali i vrlo rijetke bolesti progresivna sistemska skleroza, dijagnoza se postavlja na osnovi kliničke slike, laboratorijskih pretraga, rendgenskih pregleda, EKG-a. Zadovoljavajućeg lijeka ili terapije kojima se može izliječiti progresivna sistemska skleroza za sada nema, niti se sa sigurnošću može znati koji je uzrok bolesti, no smatra se da glavnu ulogu ima imunološki sustav. Za liječenje koriste se uz redovne kliničke preglede, lijekovi kortikosteroidi, glukokortikoidi, citostatici, imunosupresivi i nesteroidni antiinflamatorni lijekovi. Liječenje se svodi na uklanjanje simptoma bolesti, provodi se simptomatsko liječenje. S ciljem usporavanja razvoja komplikacija bolesti potrebno je liječenje i medicinska pomoć liječnika imunologa ili reumatologa, kardiologa, pulmologa, urologa i psihoterapeuta. Kod bolesnika je općenito važno da izbjegavaju hladnoću i zaštite se od hladnoće, preporuka je svakako prestanak pušenja i izbjegavanje stresa ili mehaničkih ozljeda. Vrlo je važno i održavanje higijene tijela, održavanje tijela toplim, po potrebi i uz kontrolu liječnika piti lijekove za poticanje cirkulacije. Kod pacijenata koji imaju i oštećenje unutarnjih organa prognoza za liječenje još je teža. Psihoterapija je posebno važna radi pomoći i poboljšanja psihološkog stanja oboljele osobe.