Idiopatska plućna fibroza – uzrok, simptomi, liječenje

Idiopatska plućna fibroza - uzrok

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je iscrpljujuća bolest koju karakteriziraju promjene (ožiljci) u plućima koje su trajne. Obično više pogađa muškarce nego žene, a nastale promjene uzrokuju otežano disanje, umor i suhi kašalj. Ova progresivna bolest ograničena je na pluća, zbog čega dišni sustav gubi sposobnost širenja i elastičnost. Spada u skupinu bolesti koje se nazivaju intersticijske bolesti pluća, jer ostavlja ožiljke u plućima. Kod nekih intersticijskih bolesti pluća uzrok je izloženost prašini, udisanje metalne prašine i slično, dok je kod drugih uzrok nepoznat. Kod idiopatske plućne fibroze faktori rizika su: dob između 50 i 70 godina, duhanski dim, virusne infekcije poput Epstein-Barr virusa i uzimanje određenih lijekova. Iako se smatra da postoji genetska uključenost, ne zna se točno što uzrokuje idiopatsku plućnu fibrozu i zašto se razvija kod ljudi. Zbog toga je uključen naziv idiopatski, što znači da je nepoznatog uzroka. Idiopatska plućna fibroza je ireverzibilna i progresivna unutar nekoliko godina.

Idiopatska plućna fibroza - simptomi

Početni simptomi su nespecifični i lako se mogu zamijeniti sa srčanom bolešću, stoga je rana dijagnoza ključna. Glavni simptomi IPF-a razvijaju se postupno i uključuju: otežano disanje, umor tijekom i nakon tjelesne aktivnosti, suhi, uporni kašalj i gubitak težine. Pacijent također može razviti zatajenje desnog srca i oticanje nogu. Između ostalih znakova i simptoma, pacijenti mogu imati plavičaste nokte. S obzirom da se simptomi mogu vrlo lako zamijeniti s drugim respiratornim infekcijama, idiopatska plućna fibroza dijagnosticira se tek u uznapredovalom stadiju. Dijagnoza se temelji na kliničkoj povijesti u kombinaciji s laboratorijskim testovima i slikovnim testovima kao što je kompjutorizirana tomografija. Ako se ovim pretragama ne može postaviti dijagnoza, radi se biopsija pluća. Testiranjem plućne funkcije procjenjuje se kapacitet pluća i stupanj oštećenja njihove funkcije. Ehokardiogram treba učiniti ako se sumnja na zatajenje srca. Budući da idiopatska plućna fibroza ima progresivan razvoj, neliječena dovodi do smrti unutar 2 do 3 godine.

Idiopatska plućna fibroza - liječenje

Iako je idiopatska plućna fibroza kronična i neizlječiva bolest, postoje načini liječenja kojima je cilj usporiti bolest i smanjiti prisutne simptome. Trenutačno preporučeni tretmani uključuju kombinaciju imunosupresiva, imunizaciju protiv pneumokoknog virusa, upotrebu protuupalnih lijekova i antifibrotika koji smanjuju stopu napredovanja bolesti i ublažavaju neke simptome. Terapija kisikom može pomoći pacijentu kad osjeti kratak dah. Kako idiopatska plućna fibroza napreduje, terapija kisikom postaje neophodna u gotovo svim slučajevima. Osim toga, potrebno je dugotrajno praćenje bolesnika. Napredovanje bolesti može jako varirati. Učinkovitost lijekova u odgađanju bolesti pokazala je da oni pomažu u nadopuni terapija usmjerenih na poboljšanje kvalitete života pacijenata. Vrlo je teško predvidjeti progresiju bolesti za svakog oboljelog bolesnika. Neki pacijenti ostaju stabilni nekoliko godina nakon dijagnoze IPF-a, ali drugi postaju ozbiljniji. U teškim slučajevima jedina opcija za bolesnika je transplantacija pluća. Zato je potrebno da pacijenti vode računa o svom zdravlju i redovito idu na plućne kontrole, posebice stariji od 60 godina.