Porfirija – bolest kraljeva, vampira, vukodlaka – uzrok, simptomi, liječenje

Porfirija je rijetka bolest sa mnogo lica

Stoljećima su ljudi sa strahom slušali priče o vampirima i vukodlacima, ali su istovremeno i vjerovali da su izmišljene. Isto tako se stoljećima za kraljevske osobe oboljele od vampirizma ili vampirske bolesti mislilo da boluju od tajanstvene psihičke bolesti i skrivalo ih se. No, porfirija je rijetka bolest sa mnogo lica i danas znanstvenici vjeruju da su većina priča o vampirima i vukodlacima priče o stvarnim ljudima koji su bolovali od ove zagonetne i tada neizlječive bolesti.

Prema opisima u literaturi od vampirske bolesti su bolovali, kraljica Viktorija, kraljica Mary od Škotske, princ William od Gloucestera, kralj James I, kraljica Anne, kralj George III i njegova kćerka princeza Charlotte, a tek 1997. godine je grupa znanstvenika dobila dozvolu da otvore njezin lijes i uzmu uzorak za DNA analizu koja je potvrdila da je njezina tajanstvena bolest bila porfirija. Knjigu "Ljubičasta tajna" je objavio jedan od znanstvenika iz te skupine (John Rol - Purple secret)

Porfirija u svom nazivu skriva žarko crvenkasto ljubičastu kožu

Ne manifestira se ova bolest kod svih ljudi jednako, zato se i kaže da je to bolest sa mnogo lica, a ima najmanje osam pojavnih oblika, prema nedostatku osam važnih enzima za ljudsko zdravlje. Porfirija u svom nazivu skriva žarko crvenkasto ljubičastu kožu, a bolesnici s ovom bolešću su preosjetljivi na sunčevu svjetlost koja izaziva teške nakaznosti. Zato su ti bolesnici blijede i anemične kože živjeli noću, daleko od sunca, baš kao i vampiri i vukodlaci.

Porfirija na koži lica stvara ožiljke, mogu im izrasti dlake po licu (vukodlak), na šakama i stopalima im koža može otpadati, deformacija čeljusti steže zubno meso, a zubi izobličeno vire kroz suha usta. Zbog anemičnosti su blijedi (zato se mislilo da vampiri piju krv), a i neki sastojci češnjaka pogoršavaju bolest (zato se u pričama vampiri boje češnjaka). Bolest može biti nasljedna (vidljivo u povijesti kraljevskih obitelji), ali može biti stečena (lijekovi, stres, kemikalije, alkohol, sunce).

Porfirija se dijeli na dvije glavne vrste i puno podvrsta

Manjak određenih enzima koji potiču biosintezu hema (pigment Fe) koji se stvara u koštanoj srži i jetri, dovodi do nakupljanja porfirina koji se prisutni u ljudskom tijelu, ali se kod zdravih ljudi ne nakupljaju. Porfirija se dijeli na dvije glavne vrste i puno podvrsta, prema enzimima koji tijelu nedostaju, neuroviscelarna (akutna) i fotosenzitivna koja se manifestira uglavnom na koži ili eritropoetske (nedostatak enzima u crvenim krvnim zrncima) i hepatičke (nedostatak enzima u jetri), a postoji i pseudoporfirija (plikovi na koži).

Porfirija je rijetka bolest, ali se oboljelima često pogrešno dijagnosticira, pa ih se iz nerazumijevanja i ne znanja često šalje na psihijatriju. Ispravna dijagnoza se postavlja analizom porfirina u krvi i urinu ili genetskom analizom koja je najpouzdanija. Liječenje ovisi o vrsti i obliku porfirije, te o nastalim oštećenjima i utjecaju na druge vitalne organe u tijelu. Analgetici, antiemetici (protiv povraćanja i mučnine), protuupalni lijekovi, antimalarici, betakaroten, vitamin D, venska glukoza, a u teškim slučajevima se bolesniku daju i atomi željeza.