Što je sistemska skleroza

Što je sistemska skleroza i uzroci

Sistemska skleroza je kronična multisistemska bolest koja je zapravo autoimuni poremećaj. Ovaj poremećaj zahvaća kožu, unutarnje organe, krvne žile i zglobove, iako kod velike većine zahvaća kožu. Bolest se naziva i sklerodermija jer je karakterizirana povećanom proizvodnjom kolagena koji je dio vezivnog tkiva, no sklerodermija se može pojaviti i kao autoimuni poremećaj kod raznih bolesti vezivnog tkiva.

Sistemska skleroza je dakle uzrokovana povećanom proizvodnjom kolagena, na što najviše utječe imunološki sustav. Faktori koji povećavaju rizik je da u genima osoba ima gene američkih starosjedioca i Afroamerikanaca, čak i spo ženski spol može biti faktor rizika. Određeni lijekovi kemoterapije također mogu biti uzrok pojave ove bolesti, ali i pretjerano izlaganje silicijevom dioksidu.

CREST je kratica koja definira nekoliko bolesti koje predstavljaju progresivnu sistemsku sklerozu, kalcinoza kao pretjerano nakupljanje kalcija u tkivima, Raynaudov sindrom koji je poremećaj krvnih žila udova, ezofagealna dismotilnost kod koje dolazi do opuštenosti mišića jednjaka, otežava gutanje, te sklerodaktilija kod koje se koža na prstima stvrdnjava i postaje šiljasta, te teleangiektazija sa proširenim kapilarama na koži kao crvena lezija na koži.

Sistemska skleroza simptomi

Sistemska skleroza je vrlo rijetka bolest a simptomi mogu biti vrlo različiti. Prvi simptomi su moguće pojave mrlja na koži koje se uobičajeno prvo javljaju na lisu i prstima ruku. Na niskim temperaturama ili pod velikim emocionalnim stresom javljaju se plavičasti prsti na rukama ili nogama uz prisutnu bol i ukočenost prstiju. Dolazi do nedostatka cirkulacije krvi u prstima naročito kod hladnijeg vremena.

Ukočenost i bol, uz oticanje, javlja se otvrdnuće, koža postaje vrlo zategnuta i ne može se naborati. Sistemska skleroza, zapravo sklerodermija nije samo estetske prirode kako se čini na prvu ruku, već ima i funkcionalne ograničenosti jer dolazi do ukočenosti i nemogućnosti pokretljivosti na prstima, ali i na licu gdje će se prvo pojaviti.

Ova bolest može utjecati i na rad srca te dovesti do aritmije i drugih poremećaja rada srca, može dovesti do disfunkcionalnosti bubrega, pluća te stvoriti probleme kod disanja i time postati bolest opasna po život osobe koja pati od ove bolesti.

Sistemska skleroza dijagnoza i liječenje

Sistemska skleroza dijagnosticiranje će započeti sa fizičkim pregledom kože lica i prstiju koje su prvi zahvaćeni, no promjene na koži se mogu pojaviti i na drugim dijelovima tijela. Visoki krvni tlak može biti uzrokovan poremećenim radom bubrega, pa će se dijagnoza postaviti na temelju pretraga krvi. Uz to moguće je da će se u dijagnostici koristiti i rendgenom grudnog koša, CT plućima, pretragama urina, te ako je potrebno napravit će se biopsija kože.

Liječenje će biti usmjereno na sprečavanje daljnjih progresija ove kompleksne bolesti i sprečavanju komplikacija koje ova bolest može prouzročiti kao što su komplikacije sa bubrezima i plućima. Lijekovi koji se koriste su kortikosteroidi, imunosupresivi, ali i nesteroidni antiinflamatori lijekovi.

Fizioterapija također pomaže u liječenju jer pomaže u vraćanju pokretljivosti prstiju, lica i drugih zahvaćenih dijelova tijela. A nitroglicerinska mast će pomoći kod zategnutih površina kože. Kako je sistemska skleroza zapravo vrlo kompleksna jer uobičajeno obuhvaća nekoliko poremećaja u tijelu tako je i liječenje kompleksno a ono ovisi od slučaja do slučaja, ovisno o poremećajima koji su nastali kod pacijenta.