Von Willebrandova bolest – uzrok, simptomi i liječenje

Što je Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest je nasljedni poremećaj krvarenja uzrokovan promjenom Von Willebrandovog faktora. Iako je bolest malo poznata, zahvaća oko 1% populacije. Kada se osoba ozlijedi i počne krvariti, Von Willebrandov faktor veže se na trombocite u krvi koji na mjestu ozljede stvaraju ugrušak i zaustavljaju krvarenje. Međutim, kod ljudi koji imaju nedostatak von Willebrandovog faktora, to može dovesti do teškog krvarenja. Iako vrlo rijetko, krvarenje tada može ozbiljno oštetiti zglobove ili unutarnje organe. Razlikujemo 3 oblika ove bolesti. Kod tipa 1, koji je najčešći oblik, tijelo ne proizvodi dovoljno von Willebrandovog faktora ili se on prebrzo uklanja iz krvotoka. Uglavnom se dijagnosticira kod žena i uzrokuje pojačan menstrualni protok. U tipu 2, funkcija von Willebrandovog faktora je abnormalna. Sastoji se od 4 podvrste. Tip 3 je najrjeđi oblik. Ovdje je von Willebrandov faktor gotovo nevidljiv. Smatra se da je von Willebrandova bolest češća kod žena. Mnogi ljudi s ovom bolešću imaju malo simptoma, dok oni s najtežim oblicima mogu imati teže simptome.

Von Willebrandova bolest - simptomi

Simptomi mogu varirati tijekom vremena, pri čemu se Von Willebrandova bolest dijagnosticira tek nakon obilnog krvarenja koje se javlja nakon ozljede, operacije ili stomatološkog zahvata. Za mnoge ljude Von Willebrandova bolest ima simptome koji su obično blagi ili ih nema. Ali kada se simptomi pojave, njihov intenzitet varira od osobe do osobe. Među glavnim su ljubičaste mrlje po tijelu, dugotrajno krvarenje nakon manjih posjekotina, krvarenje iz nosa koje ne prestaje nakon 10 minuta, krvarenje iz desni, jako krvarenje nakon posjekotine, krvarenje u mekim tkivima. Također može uzrokovati krv u mokraći ili stolici i obilne mjesečnice kod žena. U nekim slučajevima postoji obiteljska povijest bolesti kod bliskih rođaka s abnormalnim krvarenjem, ali simptomi mogu varirati. Ova se bolest može dijagnosticirati uobičajenim rutinskim testovima, dok specijalizirani testovi uključuju mjerenje aktivnosti i razine Von Willebrandovog faktora. Kako bi procijenio ima li osoba Von Willebrandovu bolest, liječnik će postaviti detaljna pitanja o povijesti bolesti, provjeriti ima li znakova nedavnog krvarenja.

Von Willebrandova bolest - liječenje

Kako se liječi von Willebrandova bolest? Rana dijagnoza je izuzetno važna, jer poboljšava tijek bolesti. Iako ne postoji lijek za Von Willebrandovu bolest, liječenje može spriječiti ili zaustaviti krvarenje koje se javlja. Tijek liječenja ovisit će o vrsti i težini stanja, odgovoru na liječenje i korištenim lijekovima. Pravilnom primjenom tretmana smanjuju se tegobe osobe. Odrasle osobe s tipom 1, osobito muškarci, ne trebaju liječenje, dok osobe s tipom 2 i tipom 3 trebaju više liječenja tijekom života. Liječenje bolesti provodi se prema uputama hematologa. Ozbiljniji simptomi mogu se pojaviti ako se ne liječe ili se kasno otkriju. Zakašnjela dijagnoza i nepridržavanje propisanog liječenja opasni su po život jer dolazi do smrtonosnog krvarenja, osobito kod tipa 3. Ako se dijagnosticira von Willebrandova bolest, moraju se izbjegavati naporni sportovi i aktivnosti koje uzrokuju ozbiljne ozljede. U liječenje bolesti uključeni su antifibrinolitički lijekovi i nadomjesna terapija. Osoba treba izbjegavati korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova. Prije početka uzimanja novog lijeka, prije poroda ili operacije, pacijent mora potvrditi da ima Von Willebrandovu bolest.